一吹风就(jiù)感冒,一活动就(jiù)喘气 先天(tiān)性气管狭窄是( shì)种什么病?
石卓 医学博士,副主任医师,心脏外科医疗组长。浙江省医学会(huì)小儿外科分会(huì)心胸外科学组秘书,入选首批国(guó)家(jiā)儿童医学中(zhōng)心青年(nián)学科带头人(rén)培训计划。 专业方向:先天(tiān)性心脏病的(de)微创小切口手术、复杂先天(tiān)性心脏病的(de)个(gè)体化分期手术、胎儿先天(tiān)性心脏病的(de)一体化诊疗。
笔述专家(jiā):浙江大(dà)学医学院附属儿童医院心脏外科 石卓副主任医师
我(wǒ)有(yǒu)一个(gè)熟悉的(de)小患者,名叫小宝,今年(nián)七岁了,虎头虎脑,超级可(kě)爱。但和(hé)其他(tā)小朋友不(bù)一样的(de)是( shì),他(tā)一点也(yě)不(bù)“活泼好(hao)动”,即使是( shì)在(zài)安静状态下(xià),呼吸声也(yě)是( shì)粗重的(de)、费力的(de),能(néng)听到()气管深处由于(yú)狭窄发出(chū)来(lái)的(de)紧促气流声。哪怕稍微活动一下(xià),都足以(yǐ)让他(tā)喘气喘上(shàng)半天(tiān)。
二个(gè)月大(dà)时(shí)就(jiù)被确诊这(zhè)种病
小宝刚出(chū)生(nián)二个(gè)多月时(shí)就(jiù)被诊断为(wéi / wèi)肺动脉吊带、先天(tiān)性气管环伴狭窄,被送到()我(wǒ)们(men)医院接受治疗。
什么是( shì)先天(tiān)性气管环?通常情况下(xià),人(rén)类的(de)气管由一八-二二个(gè)软骨环构成骨架,来(lái)保持气道(dào)的(de)通畅。软骨环呈C形,C开口的(de)部分称为(wéi / wèi)膜部,是( shì)软组织。气管环则不(bù)然,软骨环呈O形,没有(yǒu)开口的(de)膜部,直径较正常气管部分小。因此,先天(tiān)性气管环通常伴随气管狭窄。
肺动脉吊带指的(de)是( shì),左肺动脉起源于(yú)右肺动脉远端,绕行(xíng)至气管后(hòu)方,在(zài)气管和(hé)食管之(zhī)间走向左肺门供应左肺。左肺动脉走行(xíng)迂曲,环绕气管,常常伴随先天(tiān)性气管环、气管狭窄,通常称为(wéi / wèi)环—吊带综合征。意思是( shì)这(zhè)两者往往同时(shí)出(chū)现。
考虑到()小宝年(nián)龄还小,同期行(xíng)肺动脉吊带和(hé)气管狭窄手术创伤大(dà)、手术时(shí)间长,对(duì)于(yú)小月龄婴儿来(lái)说(shuō)尤其显得风险偏高,经过(guò)讨论,我(wǒ)们(men)只给他(tā)做了肺动脉吊带的(de)矫治术,气管狭窄随访观察。
按照预期的(de)方案,小宝接受了第一次手术,并且平稳度过(guò)了围术期,顺利出(chū)院。
气管手术到()底要(yào)不(bù)要(yào)做?
这(zhè)些年(nián)来(lái),我(wǒ)们(men)一直和(hé)小宝的(de)妈妈保持联系,也(yě)始终关注着孩子(zǐ)的(de)成长状况。
抚养小宝长大(dà),确实是( shì)一件耗费心力的(de)事(shì)。别人(rén)家(jiā)的(de)娃成天(tiān)在(zài)外面跑跑跳跳,小宝呢,脆弱得仿佛一吹风就(jiù)会(huì)生(nián)病。他(tā)特别容易感冒,一感冒就(jiù)发展成肺炎,而(ér)且由于(yú)气管狭窄,肺里的(de)分泌物排不(bù)出(chū)来(lái),炎症反复,肺炎迁延难愈。
随着孩子(zǐ)的(de)成长,新的(de)问题慢慢显现出(chū)来(lái):除了容易呼吸道(dào)感染,大(dà)运动也(yě)不(bù)能(néng)做,一动就(jiù)喘。孩子(zǐ)在(zài)学校没法参加体育活动,看着其他(tā)同龄孩子(zǐ)玩耍,眼里都是( shì)羡慕。
小宝妈妈带着孩子(zǐ)再次来(lái)到()我(wǒ)们(men)门诊,她希望,孩子(zǐ)也(yě)能(néng)够大(dà)口地(dì)呼吸、自(zì)由地(dì)奔跑。
通过(guò)门诊的(de)初步CT评估和(hé)运动耐力的(de)询问,我(wǒ)给小宝制订了气管手术方案和(hé)建议。
多年(nián)来(lái),治疗气管狭窄已经开发出(chū)许多不(bù)同的(de)外科手术技术,包括短段狭窄的(de)端对(duì)端吻合术、使用自(zì)体心包、气管自(zì)体移植、同种异体主动脉移植的(de)补片气管成形术,以(yǐ)及目前作为(wéi / wèi)主流的(de)气管滑片成形术(Slide技术)。
Slide技术是( shì)通过(guò)在(zài)狭窄段的(de)中(zhōng)点切开气管,对(duì)近端和(hé)远端气管段的(de)相对(duì)侧进行(xíng)纵向切口,并进行(xíng)斜向的(de)滑动吻合。术中(zhōng)游离和(hé)松解气管,通过(guò)滑动缩短气管,但增加其直径。这(zhè)种创新技术存活率超过(guò)七0%,术后(hòu)重症监护病房住院时(shí)间通常显著缩短,且并发症较少,是( shì)目前全世界通用的(de)主流气管手术技术。
小宝采用的(de)就(jiù)是( shì)经典的(de)Slide手术方式,术中(zhōng)“牺牲”了二.五cm的(de)长度,使气管直径增加一倍,达到()正常标准。
术后(hòu),伴随了小宝七年(nián)的(de)喘息声终于(yú)消失了,二周以(yǐ)后(hòu),他(tā)各方面恢复满意,呼吸道(dào)情况良好(hao),顺利出(chū)院。
完善流程助力快速康复
小宝的(de)气管手术之(zhī)所以(yǐ)这(zhè)么顺利、恢复得这(zhè)么快,不(bù)仅仅是( shì)手术的(de)缘故,更得益于(yú)围手术期的(de)多团队协助,包括术前的(de)气管镜检查、术中(zhōng)定位、术后(hòu)清理气道(dào)、远期检查评估等。
仔细而(ér)详尽地(dì)评估每一位患者的(de)气道(dào)狭窄情况,通过(guò)无创的(de)CT和(hé)有(yǒu)创的(de)气管镜相结合,综合患者的(de)基础状态,制订合理的(de)手术方案,是( shì)每一位心外科医生(nián)的(de)职责。
此外,影像学团队精确评估气管狭窄程度、长度、解剖位置,外科团队制订成熟的(de)手术方案,护理团队提供拍背、电按摩、雾化等合适的(de)物理治疗方法……在(zài)我(wǒ)们(men)医院,这(zhè)已经形成一整套完善流程,能(néng)够帮助患者更好(hao)地(dì)度过(guò)手术期,尽早回归平常生(nián)活。
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